Cell Death Dis：Nfkbie缺乏增加B淋巴细胞内膜性疾病的易感性

在蛋白的存活、抑止、增生、上皮细胞及免疫调节等多种步骤中会，NF-κB信号转导路中均起着最重要的作用。而出现异常激活的NF-κB是大多数B蛋白恶性起因发展的标志。这种激活可能是由于与微环境的相互作用或体蛋白特异性影响NF-κB家族成员或其沿河相关信号转导因子而惹来的。在慢性淋巴蛋白性白血病和原发性小管B蛋白化学疗法等确诊kHz较高的几种B蛋白恶性中会往往必须观察到NFKBIE遗传物质的失活，而该遗传物质所编码的IκBε是一种NF-κB抗病毒，必须抑制其蛋白活性并加入NF-κB信号路中的激活步骤。 然而NFKBIE的不足对于B蛋白的胚胎及功能的影响迄今仍然未知。为了非常险恶地理解NFKBIE在短时间及恶性B蛋白抑止中会的作用，数据分析人员建立了Nfkbie缺失小鼠，并发现Nfkbie的不足必须致使边缘区B蛋白及B1蛋白亚群扩增。 在生发中会心（GC）抑制的免疫应答中会，Nfkbie不足可以通过以B蛋白自主性蛋白增生的方式惹来GC中会B蛋白的扩增。Nfkbie的不足也会致使B1蛋白亚群的过度增生，并在Toll十分相似复合物刺激下惹来这些蛋白中会激活的NF-κB的增加。 此外，Nfkbie的不足必须与特异性的MYD88来进行抑止，进而致使B蛋白增生意志力的加强。在老年小鼠中会，Nfkbie的不足会致使单克隆惰性B淋巴蛋白内膜性疾病的起因发展，这一表型类似于单克隆B淋巴蛋白渐增症。总而言之，本数据分析结果阐明了IκBε在B蛋白胚胎及功能中会所起的最重要的微调作用。原始出处：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38