JNNP：儿童因血清AQP4 IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病致残的早期得出因子

神经细胞脊髓炎谱系精神上（NMOSD）是一种中都枢神经细胞系统（CNS）的炎性脱髓鞘传染病，主要影响神经细胞和脊髓。约60%–80%的高血压毒素中都含有传染病甲基化水通道蛋白-4免疫（AQP4 IgG），导致原发性自身免疫性星形细胞病，并伴有点状患过程。

只有大约5%的AQP4 IgG毒素白血病NMODS是精神科传染病。于该传染病的罕见性，AQP4 IgG毒素白血病精神科高血压的长期外科结果信息很少，并且无需必要性的证据，之外是因为取而代之放射治疗方法正在显现出来，本文是一项长期结果研究，研究对象都是几个英国神经细胞病学外围招募的相对于较多的幼儿确诊AQP4 IgG NMOSD字段。本文登载在《神经细胞病学，神经细胞外科学和佛洛伊德杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery Wild Psychiatry）。

回顾性研究了从六个英国神经细胞脊髓炎外围。所有信息均为各自外围的标准外科护理信息（6个月神经细胞和眼科随访、毒素AQP4 IgG检测、诊断超声显像和静脉-CSF）。随后收集了关于性别歧视、确诊岁数、种族、确诊类型和免疫抑制放射治疗、首次患时间、长期双眼智障时间的讯息（最佳双眼最更高6/36，持续时间高达6个月）、文学运动精神上（可到）≤500米长，6个月以上无人鼓励，构建智障状态计量（EDSS）罚球）和层面精神上（由神经细胞社会心理学研究报告或有数的深造精神上界定，无需高年级额外背书）。

神经细胞层面试验采用不同的适宜岁数的标准试验与三级和/或精神科神经细胞科学外围合作的外科社会心理学家/神经细胞社会心理学家概述了由外科无需立即的层面潜能。这些试验通常都有情景记忆、语种、注意力和文学运动功能的测量。如果这些讯息技术内的任何试验不录用，则认为层面潜能受损。在未展开在此之前层面研究报告的高血压中都，层面精神上被界定为无需高年级额外背书的深造精神上。

共约扩展到了49例幼儿AQP4 IgG高血压（38.8%为白人，34.7%为黑人，20.4%为亚洲人，6.1%为混血儿），高血压平均确诊岁数为12±4.1岁，87.7%为男同性恋。26.5%的高血压显现出来多灶性表现，其中都神经细胞（47%）、末梢/脑干（48.9%）和脑（28.6%）是最易累及的区域。

总的来说，52.3%的幼儿在确诊后1年内首次患。确诊岁数<12岁的幼儿首次患的不太某种程度更为大（p=0.030），尽管与确诊岁数为12-18岁的幼儿相对于，免疫抑制时间没有差异。在79个月的字段中都位数传染病持续时间中都，34.3%患有永久性双眼智障，20.7%的EDSS平均分为4，25.8%的层面精神上。双眼精神上与白人（p=0.032）和神经细胞炎表现（p=0.002）相关。大脑综合征表现可预见层面损害（p=0.048），尤其是对耐药（p=0.034）。

影响首次患、双眼智障、EDSS平均分和层面精神上概率的早期预见原因

12岁不限的幼儿比12-18岁的幼儿更为早患。与12岁不限的人相对于，12-18岁的人中都黑人占占比更为大。黑人幼儿也更为有不太可能对IVMP不不耐，无需急性二线放射治疗。确诊时发烧的幼儿和未升级到二线急性放射治疗的幼儿也更为早显现出来双眼智障。长期智障结果的生存研究确认了岁数对美感和文学运动智障的影响。尽管传染病持续时间的中都位数雷同，但与以集中于的字段相对于，幼儿的美感智障安全性增加了一倍（36.7%的幼儿和18%以集中于）但超过EDSS平均分6的不太某种程度要更高三倍（幼儿的10.2%比半数以上的34%），超过EDSS平均分8的不太某种程度要更高十倍（幼儿的2%比半数以上的23%）。4%的幼儿和9%的成年人在雷同的传染病持续时间内死亡。

总之，确诊岁数、种族、确诊症状和确诊时对急性放射治疗的抵抗力可预见首次患和长期智障。对这些预见因子的熟识不太可能有助于推动未来的精神科外科试验，并指导AQP4 IgG NMOSD的早期放射治疗决策。

Camera V, Messina S, Elhadd KT, et al Early predictors of disability of paediatric-onset AQP4-IgG-seropositive neuromyelitis optica spectrum disordersJournal of Neurology, Neurosurgery Wild Psychiatry Published Online First: 28 September 2021. doi:10.1136/jnnp-2021-327206